تنجم اضطرابات نقص المناعة الأوّلي عن عيوب وراثية في تطوّر الخلايا المناعية أو وظيفتها. وتتراوح مظاهرها من العدوى المتكرّرة (نقص الأجسام المضادّة) إلى المناعة الذاتية والأورام الخبيثة (نقص الخلايا). والعلاج فردي وقد يشمل تعويض الغلوبولين المناعي، أو المضادّات الحيوية الوقائية، أو زرع الخلايا الجذعية.
يعوّض تعويض الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) نقص الأجسام المضادّة في نقص غاما-غلوبولين الدم ونقص المناعة المتغيّر الشائع (CVID)، فيقلّل معدّلات العدوى بنسبة 70–90%. ويتيح الغلوبولين المناعي تحت الجلد (SCIg) تسريبات منزلية. وتمنع المضادّات الحيوية الوقائية (trimethoprim-sulphamethoxazole، azithromycin) العدوى الانتهازية في نقص المناعة المشترك. وزرع الخلايا الجذعية المكوّنة للدم (HSCT) شافٍ لنقص المناعة المشترك الشديد (SCID)، ونقص أدينوزين دياميناز، وعيوب خلوية أخرى عند توفّر متبرّع مطابق. وقد حقّق العلاج الجيني — التصحيح خارج الجسم للخلايا الجذعية المكوّنة للدم المستمدّة من المريض — هدأةً في SCID-ADA وهو قيد البحث لاضطرابات أخرى. ويوفّر العلاج بتعويض الإنزيم (ADA-PEG) تحسّنًا مؤقّتًا في ADA-SCID.
يدعم تكميل فيتامين D بجرعات عالية والمغذّيات الدقيقة (zinc، selenium، فيتامين C) وظيفة المناعة في النقص الحدّي لكنّه لا يمكن أن يحلّ محلّ الغلوبولين المناعي أو العلاج الخلوي. ويُستخدَم الدعم العشبي للمناعة (astragalus، echinacea، elderberry) بشكل انطباعي لكنّه يفتقر إلى الأدلّة في الاضطرابات الأوّلية. ويدعم خفض التوتر وتحسين النوم اتّزان المناعة.
زرع الخلايا الجذعية المكوّنة للدم والعلاج الجيني مقاربتان تجدّديتان راسختان لنقص المناعة الأوّلي. ويجري بحث التصحيح الجيني خارج الجسم بالنواقل اللنتيفيروسية للخلايا الجذعية المكوّنة للدم المستمدّة من المريض في IL2RG-SCID وADA-SCID ونقص أدينيلات كيناز. وتُبحَث الخلايا الجذعية الوسيطة لاستحثاث التحمّل المناعي في الأنماط ذات الغلبة المناعية الذاتية. راجع معايير الترشّح والإحالة المتخصّصة.
| Option | Type | الأدلة | Indicative cost | Invasiveness | Recovery |
|---|---|---|---|---|---|
| تعويض الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) | Standard | قوية | €15,000–40,000/سنة | منخفضة | لا يوجد (مستمر) |
| الغلوبولين المناعي تحت الجلد (SCIg) | Standard | قوية | €12,000–35,000/سنة | منخفضة | لا يوجد (مستمر) |
| مضادّ حيوي وقائي (TMP-SMX، azithromycin) | Standard | قوية | €300–800/سنة | منخفضة | لا يوجد |
| زرع الخلايا الجذعية المكوّنة للدم (HSCT) | Standard | قوية | €100,000–200,000 | عالية | 8–12 أسبوعًا |
| العلاج الجيني (تصحيح HSC لنتيفيروسي) | Standard | متوسطة | €200,000–400,000 | عالية | 8–16 أسبوعًا |
| تحسين فيتامين D والمغذّيات الدقيقة | Alternative | متوسطة | €200–500/سنة | منخفضة | لا يوجد |
| خلايا جذعية وسيطة لتحمّل المناعة | Regenerative | قيد البحث | €18,000–35,000 (حسب التجربة) | متوسطة | 2–4 أسابيع |
لا. نقص المناعة الأوّلي اضطراب وراثي يسبّب ضعف وظيفة المناعة. أمّا كبت المناعة فمكتسب (من دواء أو مرض) وقد يكون قابلًا للعكس.
حقّق العلاج الجيني باستخدام خلايا جذعية مكوّنة للدم مُصحَّحة خارج الجسم نتائج شافية في SCID-ADA وIL2RG-SCID. وهو غير متاح بعد لجميع الاضطرابات لكنّه يمثّل تقدّمًا كبيرًا.
يعتمد التواتر على مستويات الغلوبولين المناعي الأساسية ومعدّل العدوى. يتلقّى معظم المرضى IVIG كلّ 3–4 أسابيع وريديًّا أو أسبوعيًّا عبر تسريب تحت الجلد.
We link primary regulators, registries and peer-reviewed research so you can verify everything yourself — plus the treating clinic's own materials.
Educational overview of treatment options; not medical advice. Standard treatments reflect mainstream guidance; regenerative/stem-cell uses are largely investigational. Reviewed by the StemCellAtlas editorial team.
طب تجديدي معتمد GMP في قلب الاتحاد الأوروبي — من 3,000 إلى 8,000 يورو، جزء بسيط من أسعار أمريكا أو ألمانيا. بروتوكولات مخصصة لمرضى من أكثر من 50 دولة.
مراجعة طبية مجانية