La sclerodermia (sclerosi sistemica) è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata dal deposito eccessivo di collagene nella pelle e negli organi interni. Le forme localizzate colpiscono solo la pelle; le forme sistemiche danneggiano i polmoni, i reni, il cuore e il tratto gastrointestinale. La prognosi dipende dall'estensione e dal coinvolgimento degli organi. Il trattamento mira a rallentare la fibrosi e gestire le complicazioni.
Nessun farmaco ferma direttamente la sclerosi sistemica, ma gli immunosoppressori — metotrexato, micofenolato, azatioprina — rallentano la progressione della pelle e dei polmoni in alcuni pazienti. Gli inibitori dell'ACE proteggono i reni dalla crisi renale della sclerodermia. Il bosentan e l'ambrisentan, antagonisti del recettore dell'endotelina, migliorano l'ipertensione polmonare e la guarigione delle ulcere digitali. Gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sildenafil) trattano l'ipertensione polmonare e la vascolarità. I FANS gestiscono il dolore articolare. Gli inibitori della pompa protonica affrontano il reflusso. La fisioterapia mantiene la mobilità della pelle e la funzione articolare. Lo screening polmonare e renale è essenziale.
I rimedi a base di erbe, la medicina tradizionale cinese e l'omeopatia sono perseguiti da alcuni; l'evidenza è assente. La medicina alternativa non può sostituire l'immunosoppressione o la terapia protettiva degli organi.
La terapia con cellule staminali, in particolare il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche (AHSCT), ha mostrato promessa nella fase iniziale della sclerosi sistemica riportando l'attività immunitaria e riducendo l'ispessimento cutaneo e la progressione della fibrosi polmonare. I trial clinici sono limitati; i risultati sono variabili. Le cellule staminali mesenchimali sono studiate per il potenziale antifibrottico. Gli approcci rigenerativi sono investigazionali; non standard.", "options
| Option | Type | Prove | Indicative cost | Invasiveness | Recovery |
|---|---|---|---|---|---|
| Metotrexato (Immunosoppressore) | Standard | Moderata | 50–120 €/mese | Bassa | Iniezione settimanale; rallenta l'ispessimento cutaneo e il coinvolgimento polmonare in alcuni |
| Mofetil Micofenolato (Immunosoppressore) | Standard | Moderata | 200–400 €/mese | Bassa | Orale; rallenta la fibrosi polmonare; il monitoraggio è richiesto |
| Inibitori dell'ACE (Protezione Renale) | Standard | Forte | 30–80 €/mese | Bassa | Orale giornaliero; previene la crisi renale; essenziale nella sclerosi sistemica |
| Bosentan e Ambrisentan (Antagonisti dell'Endotelina) | Standard | Moderata | 2.000–4.000 €/mese | Bassa | Orale; migliora l'ipertensione polmonare e le ulcere digitali |
| Inibitori della Fosfodiesterasi-5 (Sildenafil) | Standard | Moderata | 150–300 €/mese | Bassa | Orale; migliora l'ipertensione polmonare e il fenomeno di Raynaud |
| FANS (Dolore Articolare, Gestione del Reflusso) | Standard | Moderata | 40–100 €/mese | Bassa | Rapido sollievo sintomatico; usato con protezione gastrica |
| Trapianto Autologo di Cellule Staminali Ematopoietiche (AHSCT) | Rigenerativa | Moderata | 40.000–70.000 € | Alta | 3–6 mesi; migliora l'ispessimento cutaneo e la funzione polmonare in alcuni; rischio procedurale elevato |
| Fisioterapia e Cura della Pelle | Standard | Moderata | 60–100 € per seduta | Bassa | In corso; mantiene la morbidezza della pelle e la mobilità articolare"}], "faq |
Nessuna cura esiste. Gli immunosoppressori rallentano l'ispessimento cutaneo e la progressione degli organi in alcuni pazienti; i farmaci protettivi degli organi (inibitori dell'ACE, antagonisti dell'endotelina) migliorano significativamente i risultati. La prognosi dipende dall'estensione e dall'intervento precoce.
AHSCT mostra promessa nei trial iniziali — migliorando l'ispessimento cutaneo e rallentando la fibrosi polmonare in alcuni pazienti — ma i risultati sono variabili e il rischio procedurale è elevato. La terapia con cellule staminali mesenchimali rimane investigazionale.
L'uso precoce di inibitori dell'ACE previene la crisi renale (una causa principale di morte). Lo screening per l'ipertensione polmonare e la malattia polmonare interstiziale consente il trattamento tempestivo. L'immunosoppressione può rallentare la progressione; l'assistenza individualizzata è essenziale."}]}, "psoriasis
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Educational overview of treatment options; not medical advice. Standard treatments reflect mainstream guidance; regenerative/stem-cell uses are largely investigational. Reviewed by the StemCellAtlas editorial team.
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